Aby zdiagnozować groźną śmiertelną chorobę wystarczy morfologia
To jedna z najrzadszych chorób krwi. Gdy nie zostanie w porę rozpoznana i bez odpowiedniego leczenia szybko prowadzi do śmierci. Nabyta zakrzepowa plamica małopłytkowa (aTTP) – bo o niej mowa – może jednak zostać szybko zdiagnozowana. Wystarczy wykonanie morfologii krwi.
To właśnie dzięki sprawnej diagnozie aTTP można wdrożyć leczenie ratunkowe, a następnie przyczynowe. Dzięki temu pacjent przez wiele lat może nie mieć nawrotów choroby.
Nabytą zakrzepową plamicę małopłytkową rozpoznaje się ją z częstością 3-6 osób na 1 mln osób na rok.
Nabyta zakrzepowa plamica małopłytkowa jest chorobą autoimmunologiczną, polegającą na wytworzeniu inhibitora (autoprzeciwciało – PAP), który niszczy metaloproteinaze ADAMTS-13.
- tłumaczy hematolog, dr Michał Witkowski z Wojewódzkiego Wielospecjalistycznego Centrum Onkologii i Traumatologii im. M. Kopernika w Łodzi oraz Fundacji Na Rzecz Pomocy Chorym na Białaczki specjalizujący się w leczeniu nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej (aTTP).
Prawidłowa rola tego enzymu polega na rozkładaniu dużych cząsteczek (multimetrów) czynnika von Willebranda. Brak aktywnego ADAMTS-13 powoduje, że do dużej cząsteczki czynnika von Willebranda przyłączają się płytki krwi i tworzą się wielkie konglomeraty. Docierają one z prądem krwi do małych naczyń włosowatych, które zostają zablokowane. Powoduje to niedokrwienie i upośledzenie czynności różnych narządów.
Dlatego w tej chorobie występują bardzo różnorodne objawy – obraz choroby różni się bardzo między pacjentami.
- podkreślił dr Witkowski.
Nabyta zakrzepowa plamica małopłytkowa – objawy
Najczęstsze są objawy neurologiczne, jak na przykład bóle głowy. Może też dojść do niedokrwienia mózgu i wystąpienia udaru niedokrwiennego. Gdy niedokrwienie dotyczy struktur oka, mogą pojawić się problemy z widzeniem. U pacjentów z aTTP często odnotowuje się także bóle brzucha.
Choroba może również dotyczyć serca, nerek i praktycznie każdego narządu powodując jego niedokrwienie. Dlatego jej objawy są dość niespecyficzne i na ich podstawie chorobę trudno zdiagnozować.
- tłumaczył hematolog.
W przypadku nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej przebieg choroby jest często piorunujący.
Mamy tu osoby, które jednego dnia normalnie chodzą i pracują, a drugiego dnia lądują w szpitalu przywiezione przez karetkę, bo mają objawy udarowe, silne bóle brzucha czy wysoką gorączkę.
- wyjaśnił dr Witkowski.
Nabyta zakrzepowa plamica małopłytkowa – diagnoza choroby
W aTTP podstawę diagnostyki stanowi morfologia, która jest badaniem prostym, tanim i szybkim do wykonania. Gdy wykonamy morfologię u pacjenta z aTTP zobaczymy niedokrwistość i małopłytkowość (niski poziom płytek krwi).
U pacjentów dochodzi do spadku poziomu płytek krwi, które tworzą konglomeraty z czynnikiem von Willebranda. Może to zachodzić bardzo szybko - jednego dnia wartości płytek krwi mogą być prawidłowe, a następnego już bardzo niskie - nawet po kilka tysięcy, z objawami krwawienia. Z kolei spadek poziomu krwinek czerwonych jest wywołany tym, że podczas przeciskania się przez zapchane naczynia włosowate ulegają one uszkodzeniu i rozpadowi.
Niedokrwistość i małopłytkowość jest to bardzo charakterystyczny obraz, który sugeruje, aby wykonać kolejny etap diagnostyki w kierunku aTTP, czyli sprawdzić, czy w rozmazie mamy fragmenty rozpadniętych krwinek czerwonych (fragmentocyty).
- powiedział dr Witkowski.
Morfologię i rozmaz krwi można zrobić wszędzie, na każdym szpitalnym oddziale ratunkowym (SOR), gdzie trafiają chorzy na aTTP.
Jest to stan zagrożenia życia pacjenta, dlatego, gdy w morfologii mamy wyniki rodzące podejrzenie aTTP, pacjent powinien być natychmiast przesłany do najbliższego ośrodka hematologicznego, gdzie zostanie poddany leczeniu ratunkowemu, jakim są plazmaferezy, czyli wymiana osocza krwi.
- wyjaśnił hematolog.
Źródło: Niezalezna.pl, PAP
