Tę chorobę często bagatelizujemy. To błąd! Może zagrażać życiu

Miastenia gravis to rzadka choroba nerwowo-mięśniową, która charakteryzuje się nadmierną męczliwością mięśni. Objawia się nie tylko opadaniem powieki, podwójnym widzeniem, ale może też powodować problemy z połykaniem i oddychaniem, a przez to zagrażać życiu. Czerwiec jest miesiącem świadomości miastenii. 

Zdjęcie autorstwa Yan Krukov z Pexels

Miastenia jest chorobą nabytą. Jest chorobą z autoagresji - to znaczy, że w którymś momencie życia - my nie wiemy dokładnie, dlaczego tak jest - organizm pacjenta zaczyna produkować nieprawidłowe, niepotrzebne i szkodliwe przeciwciała przeciwko bardzo ważnemu fragmentowi mięśnia, tzw. złączu nerwowo-mięśniowemu.
- wyjaśnia prof. Anna Kostera-Pruszczyk, kierownik Katedry i Kliniki Neurologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, Centralny Szpital Kliniczny UCK WUM. 

W efekcie dochodzi do zaburzeń w przekazywaniu impulsów z zakończeń nerwów ruchowych do mięśni i pojawienia się nadmiernej męczliwości mięśni

Zwykle zaczyna się od wystąpienia objawów ocznych - opadania powieki lub powiek, podwójnego widzenia.
- tłumaczy prof. Kostera-Pruszczyk. 

Te objawy mogą występować stale, a czasami pojawiają się tylko przy dużym zmęczeniu, czy stresie. 

Czasem jest tak, że pacjent nam o nich opowiada, ale my nie jesteśmy w stanie - jeśli to jest okres, kiedy objawy są relatywnie łagodne - niczego w badaniu neurologicznym jeszcze stwierdzić i musimy polegać na informacjach z wywiadu od chorego. Dlatego tu bardzo ważne jest wsłuchanie się w to, co pacjent opowiada o swoich dolegliwościach.
- wyjaśnia specjalistka. 

Dodała, że u większości pacjentów dochodzi do uogólnienia się choroby. Wówczas dołączają inne objawy, takie jak zaburzenia mowy - mowa może być od początku niewyraźna, może stawać się niewyraźna w czasie dłuższego mówienia, albo stawać się nosowa, coraz cichsza. 

Typowe jest to, że mięsień w miastenii, wykonując jakąś czynność, bardzo szybko słabnie i pojawia się jego dysfunkcja. Pojawiają się kłopoty z gryzieniem, kłopoty z połykaniem, duszność. To, czego najbardziej się boimy, to taka nasilona kombinacja trudności z połykaniem i osłabienia mięśni oddechowych. U pewnego odsetka pacjentów może prowadzić do stanu bezpośredniego zagrożenia życia, czyli tzw. przełomu miastenicznego.
- tłumaczy prof. Kostera-Pruszczyk.

Jest to sytuacja, w której pacjent wymaga leczenia na intensywnej terapii i wsparcia respiratora. „

Jest to stan na szczęście dla znacznej większości pacjentów - niestety nie dla wszystkich – odwracalny. My jesteśmy w stanie większości chorych, którzy rozwinęli tę ostrą niewydolność oddechową, uratować życie i zaplanować dalsze leczenie tak, żeby choroba dalej przebiegała w sposób możliwy do kontrolowania i do zaakceptowania.
- wyjaśniła. 

W miastenii osłabione mogą być również mięśnie rąk, nóg. 

Czasem pacjenci mówią, że trudno im wejść po schodach, że się wywracają, że nie mogą wyjść z wanny, że mają kłopot z umyciem i ułożeniem włosów.
- wymieniała prof. Kostera-Pruszczyk. 

Miastenia to choroba, która odbiera siły. Najmniejszy wysiłek osłabia mięśnie. Pacjenci mają problemy z zapięciem guzików, umyciem zębów, uczesaniem się, ubraniem. Te codzienne czynności stają się dla nich ogromnym wyzwaniem. Często muszą korzystać z pomocy innych. Niestety, ponieważ osoby z miastenią wyglądają na zdrowe, często zdarza się, że przypisuje im się lenistwo.

Z danych, które przestawiła prof. Kostera Pruszczyk wynika, że w Polsce na miastenię objawową, czyli wymagającą leczenia, choruje ok. 9 tys. osób. Najczęściej chorują kobiety w drugiej i trzeciej dekadzie życia oraz mężczyźni po 60-tce. Jednak choroba może się ujawnić w każdym wieku, również dziecięcym, i nastoletnim, a nawet po 80-tce.

Diagnoza miastenii

Ważne jest szybkie ustalenie rozpoznania, ponieważ miastenię można leczyć. Diagnostykę utrudnia to, że choroba jest bardzo zmienna, a ponieważ należy do chorób rzadkich, wiedza personelu medycznego na jej temat jest niewielka. Dlatego chorzy odwiedzają okulistów, psychiatrów, logopedów, foniatrów, neurologów, zanim zostanie postawiona właściwa diagnoza. 

Tymczasem, aż u 70 proc. pacjentów, jednym z objawów, który może być istotną wskazówką, są opadające powieki. Dość charakterystycznym objawem jest także tzw. uśmiech Giocondy – znany z obrazu Mona Lisa Leonardo da Vinci. U pacjentów z miastenią jest to uśmiech poprzeczny, bez unoszenia kącików ust, wynikający z osłabienia mięśni twarzy.

U wielu pacjentów z miastenią niezbędne jest też zastosowanie leków z grupy glikokortykosteroidów.

Gdy objawy miastenii zagrażają życiu, czyli dojdzie to przełomu miastenicznego, konieczne jest leczenie na Oddziale Intensywnej Terapii.

 


Źródło: Niezalezna.pl, PAP

MaŁu
Wczytuję ocenę...
Wczytuję komentarze...



Zobacz więcej
Niezależna TOP 10
Wideo